Morbus Paget: Symptome, Ursachen, Diagnose, Therapie | backlaxx®

Paget-Krankheit – Morbus Paget

Morbus Paget ist eine Erkrankung, die einen unkontrollierten Knochenumbau mit sich bringt. Dies führt unter anderem zu teilweise starken Deformationen des Skelettsystems. Erfahre hier alles über Symptome, Ursachen, Diagnose und vor allem Therapiemöglichkeiten!
Morbus Paget führt zu einer Verdickung der Knochenstrukturen und dadurch zu einer Verformung. Im Rückenbereich kann das Ergebnis eine Hyperkyphose sein.

  Lesedauer: 12 min

by Roland Späht | 02.06.2018


1. Zuerst lesen!

Was erfährst Du in diesem Artikel?

Wir möchten Dich an dieser Stelle über Ursachen, Symptome, Diagnosemöglichkeiten und therapeutische Maßnahmen von Morbus Paget, informieren. Darüber hinaus werden alternative Behandlungsmethoden beschrieben, die dir eine Linderung verschaffen sollen.

Wie ist dieser Artikel zu lesen?

Du hast von Morbus Paget schon mal gehört und möchtest Dir einen kurzen Überblick über die Erkrankungen verschaffen?

  • Schaue Dir das Video oberhalb an (bald auf unserem YouTube-Kanal) oder fühle Dich frei den Artikel zu überfliegen und lese das was Dich interessiert.

Du hast bereits Rückenbeschwerden und versuchst Dich über mögliche Ursachen aufzuschlauen?

  • Lese Dir als erstes die Symptome durch, wenn sie teilweise oder gänzlich auf dich zutreffen ist es sinnvoll den kompletten Artikel zu lesen.

Du leidest bereits an Morbus Paget und bist auf der Suche nach Behandlungsmöglichkeiten die Dir eine Linderung verschaffen?


2. Was ist Morbus Paget?

Morbus Paget ist eine chronische Erkrankung des Skelettsystems, sie tritt im Normalfall ab einem Alter von 55 Jahren auf und ist die zweithäufigste Knochenerkrankung nach der Osteoporose. Im medizinischen Kontext wird sie auch Osteitis deformans oder Osteodystrophia deformans genannt.

Dabei findet eine Art Knochenumbau statt, bei Beginn der Krankheit wird durch eine gesteigerte Aktivität der Osteoklasten Knochengewebe abgebaut und anschließend unkontrolliert wieder aufgebaut. In Folge dieses Prozesses kommt es zu Verdickungen an den Wirbelkörpern und es entsteht eine Wirbelsäulenverkrümmung (Hyperkyphose).

Überwiegend ist die Krankheit in der westlichen Welt diagnostiziert, in Westeuropa sind 5% der Männer und 8% der Frauen ab dem 80. Lebensjahr betroffen. Ca. 15% der Fälle sind genetisch bedingt und es sind bereits familiäre Auffälligkeiten vorhanden. Des Weiteren wird vermutet, dass Morbus Paget durch eine Virusinfektion hervorgerufen werden kann z. B. durch Masern.


3. Symptome

Morbus Paget verläuft meist symptomlos und wird per Zufall entdeckt. Lediglich 10% der Betroffenen leiden unter Schmerzen.

  • Leitsymptome
  • Begleitsymptome

Zu Beginn der Erkrankung entsteht ein entzündlicher Prozess der zu diesem Zeitpunkt zu Schmerzen führt.

  • Knochen-, Gelenk- und Muskelschmerzen (Rücken, Brustkorb, Beine)
  • Erwärmte Hautareale an den betroffenen Stellen durch Bildung neuer Blutgefäße

Nach dem Rückgang der Entzündung bleiben unregelmäßige Verdickungen an den betroffen Stellen, oft sind deformierte Knochen das Ergebnis. Dies kann zu einer Instabilität der Knochen führen und somit schnell zu Knochenbrüchen, die nicht durch einen Unfall oder eine Verletzung hinreichend erklärt werden können. Der Mediziner spricht dabei von "pathologischen Frakturen ohne adäquates Trauma".

Das äußert sich in

  • einer Wirbelsäulenverkrümmung (Hyperkyphose),
  • einem gewölbten Brustkorb,
  • eine Krümmung der Beine ("Säbelscheiden-Schienbein") oder,
  • Vergrößerung des Kopfumfangs

Durch die Fehlstellung kommt es zu Muskelverspannungen und der Bildung von Triggerpunkten.


4. Ursachen

Wie bereits weiter oben erwähnt sind die Ursachen für den Ausbruch der Krankheit nicht vollständig geklärt.

Um zu verstehen was bei Ausbruch der Erkrankung passiert, ist es wichtig zu wissen dass im Körper ein ständiger Knochenumbau stattfindet, um wechselnden Beanspruchungen auf das Skelettsystem gerecht zu werden. Hierfür sind die Osteoklasten (Knochenabbau) und Osteoblasten (Knochenaufbau) zuständig, der Auf- und Abbauprozess ist koordiniert und im Gleichgewicht.

Bei Patienten sind an den betroffenen Knochenbereichen sogenannte Riesenosteoklasten zu finden, die um den Faktor fünf bei der Anzahl der Zellkerne vergrößert sind. Somit findet ein beschleunigter Knochenabbau statt.

Durch Riesenosteoklasten wird bei Morbus Paget der Knochenabbau beschleunigt

Bei Patienten sind an den betroffenen Knochenbereichen sogenannte Riesenosteoklasten zu finden. Somit findet ein beschleunigter Knochenabbau statt, den der Körper versucht wieder auszugleichen. Jedoch ist diese gebildete Knochensubstanz arm an Knochenkalksalz und somit spröde, was sie leicht brechen lässt.

Man geht davon aus, dass ein Teil (15%) einer erblichen Komponente zugeschrieben werden kann. Dies begründet sich mit der Mutation des Gens SQSTM1 was bei ca. 40% - 50% der Morbus Paget-Patienten mit einem familiären Hintergrund auftritt. Im Speziellen ist hier das Protein p62 betroffen, welches für die Regulierung der Osteoklasten wichtig ist.

Als weitere Ursache wird eine Slow-Virus-Infektion mit Paramoxyviren (z.B. Masern) vermutet. Begründet wird dies seitens der Experten mit Einschlüssen in den Zellkernen der Riesenosteoklasten, die die Form solcher Viren haben.


5. Diagnose

Anamnese

In erster Linie sollte die Krankengeschichte (Anamnese) des Patienten aufgenommen werden. Hier kann der untersuchende Arzt bereits durch markante genannte Merkmale

  • Knochen-, Gelenk- und Muskelschmerzen (Rücken, Brustkorb, Beine)
  • Erwärmte Hautareale an den betroffenen Stellen durch Bildung neuer Blutgefäße
  • deformierte Knochen und Brüche

der Erkrankung eine ungefähre Einschätzung treffen. Weiter Anzeichen findet Ihr im Kapitel Symptome.

Körperliche Untersuchung

Ebenfalls sollte eine körperliche Untersuchung durchgeführt werden. Eine Prüfung ob Fehlhaltungen, Deformitäten oder unnatürliche muskuläre Veränderungen vorhanden sind. Das Gangbild gibt Aufschluss über einen Befall der Beine oder einer Nervenkompression im Lendenwirbelbereich.

Neurologische Untersuchung

Eine neurologische Untersuchung der Arme und Beine sollte durchgeführt werden um eine Verengung im Wirbelkanal auszuschließen. Zusätzlich sollte eine Prüfung des Hörvermögens und der Seh- sowie Hirnnerven durchgeführt werden. Speziell das Hörvermögen verschlechtert sich bei 30% - 50% der Fälle durch eine Einengung des Hörnervs oder einer Schädigung der Gehörknöchelchen.

Radiologische Untersuchung

Das Mittel der Wahl um Morbus Paget zu diagnostizieren sind bildgebende Verfahren. Vor allem das Röntgenbild oder eine Knochenszintigraphie lassen sich Knochenauflösungen und -umbau gut ermitteln.

Auf dem Röntgenbild können die 3 Phasen von Morbus Paget ermittelt werden:

  1. Phase: Osteolyse - der Knochenabbau ist ersichtlich
  2. Phase: Das ist eine Mischung aus Bereichen in denen ein Abbau von Knochensubstanz stattfindet und Arealen wo verhärtete Knochensubstanz auffindbar ist (Osteosklerose)
  3. Phase: Deformierte, verdickte Knochen mit verminderter Knochendichte (ausgedünnte Trabekel)

Ebenso kann ein CT oder MRT durchgeführt werden um andere Erkrankungen wie Osteoporose oder Knochentumoren auszuschließen. Besonders zu empfehlen ist eine bildgebende Untersuchung, wenn einer Veränderung des Schädels erkannt wurde, weil Verformungen der Knochen Druck auf das Gehirn oder Nerven ausüben können.

Laboruntersuchung

Eine Blutuntersuchung gibt bei einem erhöhten Wert des Enzyms alkalischen Phosphatase Aufschluss über eine erhöhte Aktivität der Osteoblasten.

Ist der Wert der alkalischen Phosphatse bei einer Blutuntersuchung erhöht deutet das auf einen erhöhten Knochenumbau hin.

Die Alkalische Phosphatase (AP) ist ein Enzym, das in den Knochenstoffwechsel involviert ist.

Im Urin können "Crosslinks" nachgewiesen werden. Dabei handelt es sich um Querverbindungen zwischen Kollagen-Molekülen, die bei einem gesteigerten Knochenumsatz über die Nieren ausgeschieden werden.

Gemessen wird der Stoff Desoxypyridinolin. "Crosslinks" fallen bereits in sehr frühen Stadien an, so dass eine Urinuntersuchung der Früherkennung dienlich sein kann. Ebenso kann der Stoff Hydroxyprolin im Urin nachgewiesen werden.

Biopsie

Eine Knochenbiopsie (Entnahme einer Gewebeprobe) kann in einem Frühstadium sinnvoll sein um die Diagnose abzusichern. Des Weiteren kann ein Befall durch Knochenmetastasen ausgeschlossen werden


6. Therapie

Medikamentöse Behandlung

Bisphosphonate

Bisphosphonate hemmen Osteoklasten und somit den Knochenabbau. Die Bisphosphonate verringern vor allem die Auftretenswahrscheinlichkeit von Knochenbrüchen. Bei der Einnahme müssen ein paar Hinweise beachtet werden:

Pamidronat ist ein in Deutschland zugelassenes Medikament der Gruppe der Bisphosphonate zur Behandlung von Morbus Paget

Molekühl von Pamidronat, ein in Deutschland zugelassenes Bisphosphonat

Bisphosphonate sollten am Morgen mindestens eine halbe Stunde vor dem Frühstück in stehender Haltung und mit viel Wasser eingenommen werden. Der Abstand zum Frühstück ist wichtig, weil Bisphosphonate sonst Komplexe mit dem Kalzium aus der Nahrung bilden und nicht aufgenommen werden können. Die aufrechte Position und das Nachspülen sollen verhindern, dass die Schleimhaut der Speiseröhre gereizt wird.

Calcitonin

Calcitonin hemmt ähnlich wie Bisphosphonate die Knochen-abbauenden Osteoklasten. Es kann gespritzt oder über die Nase in Form eines Sprays verabreicht werden. Nebenwirkungen wie Hautrötungen sowie Übelkeit und Erbrechen sind jedoch sehr häufig.

Paracetamol

Um auftretende Schmerzen zu behandeln ist Paracetamol am geeignetsten.

Chirurgische Eingriffe

Operationen sind meist dann notwendig, wenn schwere Knochenbrüche (Oberschnenkelhals) oder Arthrosen im Knie- oder Hüftgelenk vorliegen. Bei einer Wirbelkanalverengung (spinale Stenose) die zu neurologischen Ausfallerscheinungen (Lähmungen), aufgrund gequetschter Nerven führen, ist ein Eingriff dringend anzuraten.

Alternative Behandlungsmethoden

Einnahme von Kalzium und Vitamin D

Vitamin D3 steigert die Aufnahme von Kalzium im Darm und reduziert die Ausscheidung über die Nieren. Zusätzlich ist es notwendig, damit Kalzium in den Knochen eingebaut werden kann.

Daher ist die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln mit aktiviertem Vitamin D3, oft kombiniert mit Kalzium, eine gute Option. Allerdings ist Vorsicht anzuraten, da es sich bei Vitamin D um ein fettlösliches Vitamin handelt, das im Körper gespeichert werden kann - im Gegensatz zu wasserlöslichen Vitaminen, die einfach ausgeschieden werden, wenn sie im Überfluss vorhanden sind. Die Dosis sollte darum mit dem behandelnden Arzt vorher besprochen werden.

Die Zuführung sollte dann innerhalb von zwei Stunden nach der Einnahme der Bisphosphonate erfolgen. In Kombination mit einer Heliotherapie kann die Aufnahme von Vitamin D verbessert werden.

Physikalische Maßnahmen zur Schmerzlinderung

Krankengymnastik, Elektro- und Balneotherapie können schmerzlindernd wirken. Ebenso sind Maßnahmen zur Muskelentspannung geeignet um Schmerzen aufgrund muskulärer Probleme zu lindern.

Vorbeugende Maßnahmen

Um Knochenbrüche zu verhindern sollte diesbezüglich die Sturzgefahr verringert werden. Der Arzt kann müde machende Medikamente absetzen oder andere Arzneimittel alternativ verschreiben. Gegebenenfalls ist der Einsatz von Gehhilfen wie Stock oder Rollator empfehlenswert.

Wichtig!

Neben der medikamentösen Behandlung zur Verringerung des Knochenumbaus und invasiven Eingriffen ist die Aufnahme von Kalzium und Vitamin D wichtig. Nahrungsergänzungsmittel können helfen um eine ausreichende Versorgung sicher zu stellen. Zur Schmerzlinderung sind neben Paracetamol auch Maßnahmen zur Muskelentspannung und Krankengymnastik wirkungsvoll.


7. Zusammenfassung

Morbus Paget ist eine chronische Erkrankung des Skelettsystems, sie tritt im Normalfall erst ab einem Alter von 55 Jahren auf. Die vermuteten Ursachen sind erblich bedingt oder eine Virusinfektion. Dies mündet in einen unkontrollierten Knochenumbau, die Derformierungen des Skelettsystems mit sich bringt.

Die sicherste Diagnosemöglichkeit ist die Röntgenaufnahme, wo solche Auf- und Abbauprozesse gut zu erkennen sind. Leider ist eine frühzeitige Erkennung der Erkrankung eher Zufall.

Durch Bisphosphonate (Medikamente) wird der verstärkte Knochenabbau verringert was einen chaotischen Aufbauprozess von Knochensubstanz vermeidet. Zudem sind auftretende Schmerzen durch diverse konservative Behandlungsmethoden therapierbar.

Der Verlauf der Erkrankung ist abhängig vom Zeitpunkt der Erkennung und der Ausprägung. Er sollte in Abständen von sechs Monaten durch Laboruntersuchungen und Röntgenaufnahmen kontrolliert werden. Die Prognose bei Morbus Paget ist im Allgemeinen gut und eine Verkürzung der Lebenserwartung ist nahezu ausgeschlossen.